Syndrome de HELLER: Symptômes, caractéristiques, causes et traitement

Le syndrome de Heller, également appelé trouble désintégratif de l'enfance, est un trouble du développement généralisé rare qui implique une altération de la capacité à développer le langage, les habiletés sociales et les habiletés motrices. Malheureusement, à ce jour, les causes qui la causent sont inconnues.

Dans cet article de Psychologie-Online, nous expliquons qu'est-ce que le syndrome de Heller, quels sont ses symptômes et ses principales caractéristiques, les causes possibles qui le provoquent, ainsi que le traitement indiqué pour ce trouble grave.

Indice

1. Symptômes du syndrome de Heller
2. Caractéristiques du syndrome de Heller
3. Le syndrome de Heller provoque
4. Traitement du syndrome de Heller

Les enfants atteints du syndrome de Heller ou du trouble désintégratif infantile présentent un perte cliniquement significative des compétences précédemment acquises dans au moins deux des domaines suivants :

• Compétences linguistiques expressives
• Compétences linguistiques réceptives
• Compétences sociales et de soins personnels
• Contrôle de l'intestin et de la vessie
• Compétences de jeu
• Motricité

Ce trouble peut également affecter d'autres domaines pertinents dans le comportement de l'enfant:

• Interaction sociale
• la communication
• Intérêts restreints
• Comportements répétitifs

L'enfant présente ces difficultés après au moins deux ans de développement apparemment normal. Cela se produit généralement lorsqu'ils ont entre 3 et 4 ans, mais généralement avant leur 10e anniversaire.

L'apparition du syndrome de Heller peut être brusque ou progressif. Ce trouble est généralement suffisamment grave pour que les enfants doivent être conscients de la régression de leurs capacités, ce qui les amène à se demander ce qui leur arrive. En général, les parents et les professionnels ne remarquent pas auparavant d'anomalies dans des aspects tels que le langage ou la non-communication. les relations verbales, sociales, le jeu ou le développement anormal, d'où le diagnostic à plusieurs reprises traumatique.

Une présentation typique du syndrome de Heller serait celui d'un enfant capable de communiquer en phrases de deux ou trois mots et perdre cette capacité. Finalement, il cesserait de parler complètement ou ne retiendrait que des fragments de son discours précédent. Il peut y avoir des problèmes sociaux et émotionnels, comme un enfant qui a déjà montré de la joie d'être étreint et devient soudainement opposé au contact physique. De plus, certains enfants décrivent également ce qui pourrait être des hallucinations.

Différence entre le syndrome de Heller et le TSA

Le syndrome de Heller a été comparé, à l'occasion, avec certaines variantes du troubles du spectre autistique. Dans les deux troubles, l'enfant montre déficits sociaux et de communication Similaire; cependant, le syndrome de Heller se distingue de l'autisme en ce que dans ce dernier il n'y a pas de régression rapide après une période d'apparente normalité du développement psychosocial. Il convient également de noter que les enfants atteints du syndrome de Heller sont plus susceptibles de présenter peur et comportements stéréotypés tôt.

Enfants souffrant de ce syndrome grave souffrent d'épilepsie plus souvent que les enfants atteints de troubles du spectre autistique. Dans l'article suivant, vous trouverez plus d'informations sur les épilepsie.

le degré de Déficience intellectuelle semble être plus « uniforme » par rapport à l'autisme, même si le degré global d'incapacité et ses résultats semblent être similaires dans les deux groupes.

Au départ, le syndrome de Heller il était strictement considéré comme un trouble médical et était soupçonné d'avoir des causes médicales identifiables. Cependant, après que la communauté scientifique ait examiné divers cas signalés du syndrome, aucune cause médicale ou neurologique spécifique n'a été trouvée cela pourrait expliquer le syndrome dans son intégralité.

Les causes du syndrome de Heller sont actuellement inconnues. Les résultats de la recherche suggèrent que cela pourrait être le résultat de altérations neurobiologiques dans le cerveau de l'enfant. Environ la moitié des enfants diagnostiqués avec ce syndrome ont un électroencéphalogramme (EEG) anormal (les EEG mesurent l'activité électrique du cerveau générée par transmission nerveuse).

Le syndrome de Heller a également été parfois associé à survenue de convulsions, un autre indicateur qu'il pourrait y avoir une cause neurobiologique cérébrale impliquée dans l'apparition de ce trouble. D'autre part, certains chercheurs considèrent que le syndrome est en fait un type de démence infantile, suggérant que dépôts amyloïdes cérébraux pourrait être la cause du trouble, comme cela se produit dans le maladie d'Alzheimer. Cependant, cette dernière hypothèse n'a pas été prouvée et les investigations sont en cours.

Le traitement actuel du syndrome de Heller est très similaire au traitement indiqué pour les enfants atteints de troubles du spectre autistique. La clé est de traiter ce trouble par interventions éducatives précoces et intensives, car bien que le trouble en tant que tel n'ait pas de remède, il est possible stimuler les compétences et les capacités propres de l'enfant, en tenant compte des limites et des besoins spécifiques de chacun.

La plupart des traitements sont basés sur techniques de modification du comportement qui se déroulent dans des environnements hautement structurés. L'une des thérapies les plus connues et les plus utilisées est analyse comportementale appliquée ou ABA. Cette méthodologie comprend des principes d'apprentissage pour modifier le comportement des enfants. Parallèlement à la thérapie comportementale, la thérapie est également généralement appliquée. enrichissement sensoriel et pharmacothérapie (principalement les antipsychotiques et les inhibiteurs de la recapture de la sérotonine).

Enfin, il faut souligner l'importance de impliquer les parents tout au long du processus thérapeutique, afin qu'ils puissent également consulter les doutes et les problèmes rencontrés. Parfois, les familles peuvent se sentir dépassées sans savoir comment réagir à certaines situations ou à certains comportements perturbateurs de l'enfant, il est donc Il est essentiel de prendre en compte les indications des professionnels de santé, afin que ce que l'enfant apprend en thérapie puisse être ultérieurement transféré dans d'autres domaines (école ou foyer).

Cet article est simplement informatif, dans Psychology-Online, nous n'avons pas le pouvoir de poser un diagnostic ou de recommander un traitement. Nous vous invitons à vous rendre chez un psychologue pour traiter votre cas particulier.

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• Hendry, C. N. (2000). Trouble désintégratif de l'enfance: faut-il le considérer comme un diagnostic distinct?. Revue de psychologie clinique, 20(1), 77-90.