Sindrom Gilles de la Tourette (ali tik motnja)

Ta članek PsychologyOnline je namenjen čim bolj popolni opredelitvi tega, kar danes razumemo Sindrom Gilles de la Tourette (ali tik motnja), njihova zdravljenja in vedenjske terapije, ki pomagajo obvladovati to motnjo.
Ta prispevek se na nek način služi za soočanje z največjimi težavami, s katerimi se mora soočiti posameznik, ki trpi zaradi te bolezni, kar je nevednost.

To nevednost njegovega obstoja, čeprav je razmeroma pogost (5 in 10 na 10.000 prebivalcev), in v večini primerov, če diagnoza te bolezni ne povzroči, neizogibno tistim, ki trpijo zaradi njih, in njihovim družinam, da z leti tavajo in iščejo odgovor.

Kazalo

1. Opredelitev Tourettovega sindroma
2. Tics: Definicija
3. epidemiologija
4. Zgodovinski vidik bolezni
5. Primer Mozarta
6. Etiopatogeneza
7. Klinične manifestacije

Gilles de la Touretteov sindrom (TS) je a podedovana nevrološka motnja za katero so značilni ponavljajoči se nehoteni gibi ter neobvladljivi in ​​nehoteni vokalni (fonični) zvoki, imenovani tiki.

Ta bolezen je imela tudi različna imena o sopomenke Kaj:

• Več kroničnih tikov.
• Gilles de la Tourette, sindrom
• Običajni spazemski sindrom.
• Paulitis.
• Kronični motorni tik.
• Tourettov sindrom

Na splošno se simptomi sindroma Gilles de la Tourette kažejo pri posamezniku pred 18 leti star. (TS) lahko prizadene ljudi katere koli etnične skupine: moški so prizadeti 3 ali 4-krat več kot ženske.

Naravni potek te bolezni se med bolniki razlikuje, od blage do zelo hude, vendar je v večini primerov zmeren.

Vendar je treba upoštevati nekatere značilnosti sindroma, ki se ponovi med bolniki so:

• Običajno se zgodaj začne v otroštvu
• Je dedno
• Je nevrološko in ne psihološko
• Prizadene več moških kot žensk
• Ne poslabša se postopoma

Preden pa opredelimo in določimo značilnosti bolezni, moramo navesti in razložiti, kaj je tik.

Zgodnjo definicijo tikov sta dala Meige in Feindel leta 1907, ki sta jih opredelila na naslednji način:

"Tik je namerno usklajeno dejanje, ki ga v prvi vrsti povzroči nek zunanji vzrok ali ideja; ponavljanje vodi do tega, da postane običajno in sčasoma do nehotenega razmnoževanja brez vzrok in brez kakršnega koli namena, hkrati pa, da njegova oblika, intenzivnost in frekvenca; tako dobi značaj krčevitega, neprimernega in pretiranega gibanja; pred njegovo izvedbo je običajno neustavljiv impulz, njegovo zatiranje je povezano z nelagodjem. Učinek motečega ali voljnega napora je zmanjšati vašo aktivnost; izgine med spanjem. Pojavi se pri nagnjenih posameznikih, ki imajo običajno druge znake duševne nestabilnosti."(Ollendick, 1993, str. 322).

Tik je težava, ko se del telesa večkrat premika, hitro, nenadoma in brez nadzora. Z drugimi besedami, gre za nehotena, nenadna, hitra, ponavljajoča se, aritmična in stereotipna gibanja ali vokalizacije.

Ta motnja pojavlja se bolj pri otrocih kot pri odraslih in več pri dečkih kot pri deklicah, pri čemer je merilo videz tika pred 18. letom starosti (Ollendick, 1993; DSM-IV, 1995).

Etiologija tikov

Za Azrin in Nunn (Bados, 1991, Ollendick, 1993) se tik začne kot običajna reakcija na psihološke travme ali telesne poškodbe ali kot običajno, a redko vedenje. Gibanje se integrira z običajnimi gibi in aktivnostmi tako postopoma, da se izogne ​​osebni in družbeni zavesti. Nato se gibanje iz nedoločenih razlogov še posebej poveča in postane močna navada, ki zaradi samodejne narave spet uide osebni zavesti.

V nekaterih posebnih primerih tikov se lahko zgodi, da so nekatere mišice bolj potrebne njegove antagonistične mišice ostanejo neuporabljene in s tem zavirajo tiki. Strpnost do tikov s strani drugih ljudi, zlasti sorodnikov in bližnjih ljudi, in celo njihova družbena okrepitev v obliki pozornosti ali sočutja krepi pojavnost tiki.

Tiki. Splošnosti

Tiki se lahko pojavijo kjer koli na telesu, na primer na obrazu, rokah ali nogah. Za kratek čas jih je mogoče prostovoljno ustaviti. Zvoke, ki nastanejo nehote, imenujemo vokalni tiki.

Najpogostejši tik pri otrocih je "prehodna tik motnja", ki lahko prizadene do 10% (odstotkov) otrok v prvih letih šolanja. Učitelji in drugi opazijo vaš tik in mislijo, da ste pod stresom ali "nervozni". Ti prehodni tiki sčasoma izginejo sami.

Večina tikov je blagih in komaj opaznih. Vendar so v nekaterih primerih zelo pogosti in hudi in lahko vplivajo na številna področja otrokovega življenja.

Otroci, ki trpijo zaradi teh tikov, njihovo zatiranje povzroči napor, ki je zelo podoben zatiranju kihanja. Sčasoma se stres ob preskakovanju kratkotrajnega klopa povečuje, dokler tik ne uide.

To pomeni, da je mogoče te tike zatirati prostovoljno, za nekaj minut ali ur, vendar jih večina doživlja kot neustavljive.
Tiki se poslabšajo v določenih okoliščinah, kot so stres, ure napetosti ali pritiska; izboljšujejo pa se, ko je oseba sproščena, osredotočena ali vpeta v absorpcijsko aktivnost ali delo. V večini primerov se tiki občutno zmanjšajo, ko otrok zaspi.

Zelo značilno je, da ljudje s temi tiki pogosto iščejo osamljen kraj, kjer sprostite svoje simptome potem ko ste jih imeli med šolanjem ali med delovnim časom.

Tik se lahko pojavi kadar koli v dnevu, očitno ni povezan s čim drugim, kar počnete v istem obdobju. Tudi tiki nepričakovano po mesecih ali letih razočaranega poskusa, da jih "nehajo več delati", sistematično izginejo in jih nadomestijo drugi tiki.

Nekateri tiki nikoli ne izginejoZ drugimi besedami, tiki, ki trajajo več kot eno leto, se imenujejo "kronični tiki". Ti kronični tiki prizadenejo manj kot 1% (en odstotek) otrok in so lahko povezani z redkim in posebnim tikom, imenovanim "Tourettova motnja".

Ti otroci z Tourettovo motnjo imajo telesni in vokalni tiki. Nekateri po mladosti običajno izginejo, drugi pa nadaljujejo. Otroci z Tourettovo motnjo imajo lahko težave s koncentracijo in pozornostjo, lahko delujejo tudi impulzivno ali pa razvijejo obsesije in prisile.

Klasifikacija tikov

Dve kategoriji tikov sindroma Gilles de la Tourette in nekateri pogosti primeri so:

1- Preprosto:

Gre za kratke ponavljajoče se gibe, ki vključujejo omejeno število mišičnih skupin, ti se pojavijo enkratno ali osamljeno in se pogosto ponavljajo.

• Motorji: Preprosti motorični tiki so tisti, za katere je značilno ponavljajoče se in hitro krčenje funkcionalno mišičnih skupin podobno, na primer: neprekinjeno utripanje z očmi, tresenje z glavo, skomiganje z rameni in grimase ali kretnje obraza.
• Samoglasniki: Preprosti glasovni tiki vključujejo kašljanje, čiščenje, gruntanje, lajanje, močno dihanje skozi nos, pihanje, vohanje, trzanje jezika in še več.

2- Kompleksi:

So zaporedni usklajeni gibi, ki vključujejo več mišičnih skupin.

• Motorji; skakanje, dotikanje drugih ljudi ali stvari, vohanje, predenje, ehopraksija, koproparksija in redko samopoškodovanje, vključno z udarci ali grizenjem.
• Samoglasniki; izražanje besedišča ali besednih zvez zunaj konteksta, koprolalija (uporaba nespodobnih besed v javnosti), palilalija in eholalija.

Preprosti tiki veljajo za manj resne kot zapletene.

3- Nekateri drugi so:

Skoki v oko; jesti nohte; kašelj; piščalka; brenčanje; jecljanje; nenadna sprememba tona glasu, hitrosti ali glasnosti.

Raznolikost tikov ali podobnih simptomov, ki jih najdemo pri sindromu Gilles de la Tourette, je izjemna. Kompleksnost nekaterih simptomov pogosto zmede družinske člane, prijatelje, učitelje in podjetniki, ki jim je težko verjeti, da so izrečena dejanja ali besede nehoteno.

Zaznavajo, da je izgovarjanje slabih besed pogosto najbolj boleč in dramatičen vidik Gilles de la Touretteov sindrom je prejel medicinski izraz koprolalija iztrebki).

Glede na klasifikacijo Tics, ki jo predlaga DSM - IV:

Bados (1995) v svoji knjigi "Tiki in njihove motnje" predstavlja tabelo s primeri različnih vrst tikov in njihovim odstotkom pogostnosti.

Klasifikacija, ki jo je v svoji študiji opravil Shapiro, upošteva še dve vrsti tikov, ki jih omenja tudi Bados (1995). Senzorični tiki ki so ponavljajoči se nehoteni občutki v sklepih, kosteh, mišicah ali drugih delih telesa; Ti občutki vključujejo težo, lahkotnost, praznino, mravljinčenje, mraz, vročino in nenavadnost. Pojavijo se pri vsaj 10% bolnikov s TS. Po drugi strani pa kognitivni tiki ki so opredeljene kot ponavljajoče se misli z agresivno vsebino, ki ne izzovejo strahu ali nevtralizirajočih dejanj. Po predhodnih podatkih se lahko pojavijo pri 66% bolnikov s TS.

Razširjenost motnje Gilles de la Tourette je med 5 in 30 na 10.000 otrok. Zgodi se trikrat pogosteje pri moških kot pri ženskah.

Povprečna starost nastopa je sedem let, vendar se lahko pojavi že dve leti. Na splošno so simptomi v prvem desetletju bolezni resnejši postopoma izboljševati; Ne smemo pozabiti, da se pojav bolezni v večini primerov pojavi pred 21. letom starosti.

Glede na članke Tečaja o resnosti tika pri Tourettovem sindromu: Prvi dve desetletji, Pediatrija, julij 1998, James F. Leckman; Heping Zhang; Amy Vitale; Fatima Lahnin; Kimberly Lynch; Colin Bondi; Kim YoungShin; in Bradley S. Peterson. Po teh študijah razširjenost kaže na desetkrat večjo stopnjo Tourettovega sindroma (TS) med otroki v primerjavi z odraslimi; V študijskem centru za otroke Yale so odpeljali 42 bolnikov s (TS), ki so dali Sig. Rezultat: Pojav tika pri starosti 2,3 leta je sledil progresivni vzorec poslabšanja tika. V povprečju se je najhujše obdobje resnosti pojavilo pri starosti 2,4 leta.

Uradna ocena po navedbah Nacionalnega inštituta za zdravje je, da ima 100.000 Američanov TS. Najnovejše genetske študije kažejo, da bi lahko bila ta številka v razmerju do ene v vsaki dvesto ljudi, če račun vključuje tiste z več kroničnimi tiki in / ali prehodnimi tiki otroštvo.

To je tisto, kar pomežikne, zavzdihne, izčisti grlo in na splošno vsa ta nenadna, ponavljajoča se in nehotena gibanja, ki jih nekateri izvajajo, vključujejo veliko več, kot si vsi predstavljajo. Študije, opravljene v Združenih državah Amerike, ocenjujejo, da bi zanje trpel 1% prebivalstva, kar je morda kratko, saj tretjina prizadetih ne spozna svoje motnje.

Obstajajo zgodovinske informacijske lestvice, lestvice neposrednega opazovanja ali lestvice, ki združujejo zgodovino in neposredno opazovanje.

Med zgodovinske informacijske raziskaveVključeni so instrumenti za samoprijavo za starše in bolnike.

Te lestvice so uporabne v obsežnih epidemioloških študijah, v družinskih genetskih študijah, v vzdolžnih ocenah naravnega poteka bolezni in odziva na terapijo. Najbolj razširjene tehtnice so "Vprašalnik za Tourettov sindrom"(TSQ) in"Seznam simptomov sindroma Tourette"(TSSL).

The tehtnice za neposredno opazovanje lahko jih uporabimo v učilnici, doma ali na kliniki. Ocenjevanje lahko opravijo učitelj, starši ali zdravnik. Te lestvice so bile uporabljene za dokumentiranje sprememb v študijah zdravljenja.

Motnja je poimenovana po zdravniku Dr. Georges Gilles de la Tourette, ki je bil eden najljubših Charcotovih študentov, je delal v Salpêtrièreju in preučeval nove terapevtske tehnike, kot so suspenzija, vibracije in hipnoterapija.

Najpomembnejši dosežki Gillesa de la Touretteja so bili na področju preučevanja histerije in medicinsko-pravnih posledic hipnotizma. Bil je dinamičen človek, odprt strasten, odražal je lastne obveznosti, pa tudi interese svojih ljubljenih šefov Brouardela in Charcota.

Georges Gilles de la Tourette je paradoksalno zaradi motenega vedenja leta 1902 zahteval njegovo upokojitev iz poklicne sfere in njegovo internacijo, ki je junija umrl v duševni bolnišnici v Lozani 1904.

Leon Daudet (1867-1942)

Ta pionirski francoski nevrolog, ki je opisal v medicinski literaturi in v analih psihiatrije Prvi primer leta 1875 v tem opisuje 86-letno francosko plemkinjo z imenom La Markiza Dampierre (znana po svojih izvrstnih manirah), katerega simptomi so vključevali nehoteni tiki v mnogih delih telesa in različne vokalizacije, vključno s koprolalijo in eholalijo; "... njegovo državljansko vedenje se je naglo spremenilo; Pred gosti in služabniki je začel lajati kot pes, mijavkati, žaliti svoje tovariše ali govoriti nespodobnosti. Zdelo se je, da je plemenito gospo obsedil hudič... ".

Dr. Georges Gilles de la Tourette.

"... Markiza Dampierre, gostiteljica literarnega salona, ​​kjer so se pogosto srečevali, je bila nanašanje nenadnih gibov in modric, ki jih spremlja kletvica, "neprimerna za vašo višino rank ", ..."

Dr. De la Tourette

Markiza Dampierre je živela šele 86 let in spisi dr. G. Gilles, kjer govori o svojem pacientu:

Markiza Dampierre:

"... pri 7 letih so jo prizadeli krčeviti gibi rok in rok... Zdelo se mu je, da trpi zaradi pretiranega razburjenja in nagajivosti in... bil je predmet graje in kazni. Kmalu je postalo jasno, da so bila ta gibanja resnično neprostovoljna... vključeval je ramena, vrat in obraz ter povzročil izredne izkrivljenosti in grimase. "

Šestdeset let kasneje je ta francoski nevrolog in učenec Charcota pregledal ta primer in dodal primer drugih bolnikov. V svojem prvotnem opisu sindroma poudarja triado, ki vključuje:

• Več tikov
• Eholalija (ponavljanje besed ali besednih zvez drugih).
• Coprolalia.

Zavedno ali ne, konkretno je, da so tako znane osebnosti, kot so Napoleon, Moliere, Peter Veliki, Samuel Johnson, Mozart (ki so poleg svoje motorične tike, napisal je škripanje, kar je znano kot koprografija) in francoski pisatelj André Malraux je moral živeti s svojim tiki.

V publikaciji Neurologics Clinics of North America, ki je izšla maja 1997 in je bila v celoti posvečena Tourettovemu sindromu, je omenjeno, da zgodovinske osebnostikot dr. Samuel Johnson, Napoleon in Mozart trpel zaradi nevroloških motenj, za katere je značilna prisotnost tikov.

Iz natančnega pregleda dopisov, ki jih je opravil dr. Benjamin Simkin Mozart je družini in prijateljem pridobil podatke, ki kažejo, da je glasbenik trpel zaradi sindroma Gilles de la. Tourette.

V članku "Mozartova skatološka motnja", objavljenem v British Medical Journal leta 1992, Simkin poudarja, da ima 39 od 371 pisem, ki jih je napisal Mozart, eshatološke reference. Mnoge od teh črk so značilne za svoje očitne igre besed, za ponavljanje besed, ki jih je slišal ali napisal nekdo drug. (eholalija) in s ponavljanjem lastnih besed (palilalia).

Dokazi za tike izhajajo iz gradiva, ki so ga prispevali njegovi najzgodnejši biografi. Schlichtegroll med njimi o Mozartu piše: "Njegovo telo je imelo večno mešanje; igral je neprestano z rokami ali pa neprestano brcal po tleh. "

Neposreden citat je oseba, ki je bila z njim v vsakodnevnem stiku: njegova svakinja Sophie Haibel, ki je opisuje takole: "Tudi ko si je zjutraj umil roke, je hodil z ene strani spalnica ...nikoli ni miroval... Pogosto je delal čudne grimase z usti... Vedno se je igral z nečim, s klobukom, žepi, mizo ali stoli, kot da bi bili tipkovnica. "

Joseph Lange, slavni igralec, se je v svojih spominih spominjal: "Mozart je velikokrat ne samo govoril zmedeno, a pogosto s kretnjami, ki jih od njega ni pričakoval in je vedno namerno zanemarjal njegovo vedenje. Kontrasti med božanskimi idejami njegove glasbe in njegovimi nenadnimi izbruhi vulgarne trivialnosti so bili veliki. "

Po Simkinu kopičenje dokazov, ki jih zbere v svojem članku, podpira idejo, da je fenomenalni skladatelj izpolnil splošna merila za Tourettov sindrom. Toda v primeru Mozarta in mnogih drugih trdi, da je dejstvo, ki ga najbolj zanima, vzpostaviti odnos med genijem in takimi motnjami.

Dr. Gloria I. Menendez.

V prvih desetletjih tega stoletja so se psihoanalitiki osredotočali na simptome, kot na skrito agresijo in njene analoge. Od leta 1980 in do danes se je opazno povečalo število raziskav TS in to se spet priznava Tourettov sindrom ni psihološka motnja ali nevroza, ima pa osnove, tako biološke kot nevrološki.

Upoštevajte a okvara nekaterih možganskih struktur, kot so bazalni gangliji, zadolžen za nadzor gibanja. Trenutne raziskave kažejo, da obstajajo nepravilnosti v genih, ki vplivajo na metabolizem in ustvarjajo neravnovesje v možganskih nevrotransmiterjih, kot so dopamin, serotonin in noradrenalin.

The vpliv testosterona razložiti prevlado pri moških.

Toda biološki razlog, ki pojasnjuje etiologijo te bolezni "motnja Gillesa de la Touretteja", je kompromis v sistemu dopamina. Ta teorija temelji na dejstvu, da farmakološka sredstva, ki so antagonisti dopamina, kot je haloperidol, zavirajo tik. in tisti, ki povečajo osrednjo dopaminergično aktivnost, kot so metilfenidat, amfetamini in kokain, ponavadi poslabšajo tike.

Predvidevalo se je, da obstajajo nepravilnosti v funkciji dopaminskih receptorjev, morda v določenih regijah, ki izhajajo iz pretirane postsinaptične občutljivosti receptorja.

V cerebrospinalni tekočini in tkivih je nizka raven dopaminskega presnovka homovanilne kisline (HVA). Te nizke ravni HVA lahko nastanejo zaradi zmanjšane dopaminske transakcije, ki bi bila posledica postsinaptične preobčutljivosti. Vendar raziskave obdukcije in pozitronske emisijske tomografije niso odkrile zvišanja gostote dopaminskih receptorjev D1 ali D2, ki kaže na preobčutljivost. Opazili so, da pri monozigotnih dvojčkih s hudo neskladno motnjo obstajajo razlike v vezavi dopaminskega receptorja D2 na glavi kavdnega jedra.

Anomalije so bile vpletene v noradrenergični sistemzaradi zmanjšanja tikov s klonidinom v nekaterih primerih. Verjame se, da to zdravilo neposredno znižuje hitrost streljanja noradrenergičnih nevronov in posredno modulira aktivnost dopaminskih nevronov. Odrasli z motnjo Gillesa de la Touretteja imajo povišane ravni noradrenalina v cerebrospinalni tekočini, odziv topi rastni hormon v klonidin in nenormalno visoko izločanje noradrenalina v urinu kot odgovor na stres. Vendar študije presnovka noradrenalina 3-metoksi-4-hidroksifeniletilen glikola (MHPG) niso bile dokončne.

Postmortalne študije so pokazale, da lahko 5-hidroksitriptamin (5-HT) in njegov presnovek 5-hidroksiindoleocetna kislina (5-HIAA) zmanjšati v bazalnih ganglijih in drugih možganskih regijah bolnikov z Gilles de la Tourette. Študije cerebrospinalne tekočine so poročale o znižanih ravneh 5-HIAA. Ugotovljeno je bilo tudi znižanje ravni 5-HT in triptofana v krvi. Domnevalo se je, da lahko pride do sprememb serotoninskih receptorjev ali triptofana oksigenaze.
Poleg tega so ugotovili, da so specifični zaviralci ponovnega privzema serotonina slabo učinkoviti proti tikom.

Endogeni opioidi so bili vpleteni tudi v tične motnje, ker so farmakološka sredstva, ki so antagonisti Ti, na primer naltrekson, zmanjšajo tik in pomanjkanje pozornosti pri bolnikih z motnjo Gilles de la. Tourette.

Z računalniško tomografijo ali obdukcijo pri bolnikih z motnjo Gilles de la Tourette niso dokazali nobenih strukturnih lezij. Študije z volumetričnimi tehnikami magnetne resonance pa kažejo na zmanjšanje volumna leve lečaste regije (putamen in globus pallidus).

Ko so neusklajene monozigotne dvojčke primerjali po stopnji resnosti motnje, je bilo ugotovljeno, da ki je bil huje prizadet, je imel manjši desni sprednji rep in stranski prekat levo.

Končno so študije funkcionalnega slikanja s pozitronsko emisijsko tomografijo pokazale manjšo uporabo glukoze v bazalnih ganglijih.

Genetske preiskave sindroma

Obstaja, a dedna korelacija med monozigotnimi dvojčki če ima eden od njih tike, je 90%, da drugi brat trpi zaradi tikov; če gre za dvojčka dizigota, ga ima še vedno 30% (Chandler, 1997).

Kot psihološki vzrok bi ga lahko pripisali produktu okoljskih dejavnikov in učenja, zlasti znotraj družine; povezan je tudi z duševno zaostalostjo, hiperaktivnostjo in drugimi razvojnimi motnjami.

Dokazi genetskih raziskav to kažejo ST je dedno na prevladujoč način in da lahko vključeni gen (ali geni) povzroči različno paleto simptomov pri različnih članih družine. Oseba z (TS) ima 50–50 možnosti, da gen (e) posreduje enemu od svojih otrok. Vendar ta genetska nagnjenost ni nujno posledica popolnega sindroma. Namesto tega se sindrom izraža v blažji tik motnji, obsesivno-kompulzivnem vedenju ali motnji pomanjkanja pozornosti z malo tika ali brez njega.

Trenutno je znano, da je v družinah bolnikov s TS pogostejša pojavnost blagih tikovnih motenj in obsesivno-kompulzivnega vedenja kot običajno.

Možno je tudi, da potomci, ki nosijo gen, ne razvijejo simptomov TS. V družinah posameznikov s TS so ugotovili večjo pojavnost blagih tikovnih motenj in obsesivno-kompulzivnega vedenja kot običajno.

Spol igra pomembno vlogo pri genetskem izražanju (ST). Če je potomstvo bolnika z (TS), ki nosi gen, moško, je tveganje za razvoj simptomov 3 do 4-krat večje.

Z drugimi besedami, možnosti za otroka, ki trpi za motnjo, značilno za ljudi s TS, so pri moških vsaj trikrat večje kot pri ženskah. Kljub temu bi imelo le približno 10 odstotkov otrok, ki podedujejo gen, dovolj resne simptome, da bi se lahko zdravili.

Vendar večina ljudi, ki podedujejo gene, ne razvije simptomov, ki bi bili dovolj močni, da bi zagotovili zdravljenje. V nekaterih primerih dedovanja ni mogoče določiti. Ti primeri se imenujejo občasni in njihov vzrok ni znan.
Trenutno raziskovalci izvajajo študije genetske povezave v družinah. veliki večgeneracijski bolniki, prizadeti s (TS) v prizadevanju, da bi našli kromosomsko lokacijo gena oz Geni (ST). Iskanje genetskega markerja (biokemijska nenormalnost, ki jo delijo vsi bolniki s TS) bi bil pomemben korak pri razumevanju genetskih dejavnikov tveganja za TS.

Anamneza bolnika s sindromom Gilles de la Tourette

Vrednotenje mora upoštevati naslednje spremenljivke:

• Prvič: Koliko vrst tikov pokaže pacient?
• Drugič: Kakšna je pogostost predstavitve?
• Tretjič: Kakšno intenzivnost poroča pacient?
• Četrtina: Kako zapleteni so?
• Peti: Kakšna je porazdelitev v telesnih segmentih?
• Šesti: Kakšno sposobnost ima bolnik, da jih zatre?
• Sedmi: Kakšno zmogljivost ima, da ovira vsakodnevne dejavnosti?

Normalno in zaželeno je, da zdravnik raziskovanje problema začne z intervjujem z otrokom in s starši, skrbniki ali drugimi pomembnimi osebami. Iz njega je treba pridobiti naslednje vidike.

• Podatki osebno in družinsko.
• Značilnosti tikov: poseben opis vsakega tika, število, pogostost, intenzivnost in zapletenost tikov, stopnja do katere je mogoče zatreti, prisotnost predhodnih občutkov, možen obstoj senzoričnih tikov in kognitivni
• Vplivni dejavniki: spremenljivke, povezane z izboljšanjem ali poslabšanjem tikov, pa naj gre za stres, utrujenost, zdravila, zdravila itd.
• Posledice problema: vpliv na odnose z različnimi ljudmi, v šoli ali na delovnem mestu, na čustveno področje in samopodobo, na bolečino in na tveganje za telesne poškodbe.
• Zgodovina težave: starost nastopa, okoliščine, povezane z nastopom, izboljšave in poslabšanja ter možni dejavniki odgovoren za obe, identifikacija različnih tikov in trajanje le-teh do njihovega izginotja ali zamenjave za drugo kljukico.
• Prejšnje in sedanje zdravljenje: obiskani strokovnjaki, prejeto zdravljenje, trajanje, rezultati in neželeni učinki, stopnja upoštevanja recepta za zdravljenje itd.
• Motivacija, cilji in pričakovanja: katerega pobuda je bila poiskati zdravljenje, v kolikšni meri so starši in otrok zainteresirani za rešitev problema je pripravljen aktivno sodelovati pri zdravljenju, kaj je treba doseči, kakšno zdravljenje je zaželeno prejeti.
• Viri in omejitve: kdo je pripravljen pomagati in na kakšen način, kdo lahko posega v pozitivne in negativne vidike otroka, ki lahko delujejo za ali proti reševanju problema.
• Raziskovanje možnih povezane težave:
  1. Nepazljivost, impulzivnost, hiperaktivnost.
  2. Obsesivno-kompulzivni simptomi
  3. Pogoni
  4. Težave z učenjem
  5. Čustvena nestabilnost
  6. Razdražljivost, agresivnost
  7. Povišana anksioznost, fobije, ločitvena tesnoba
  8. Depresija

Kadar so te težave bolj moteče kot tiki sami, bi morali imeti pri zdravljenju prednost.

• Družinsko ozadje: prisotnost tikov in drugih možnih s tem povezanih težav pri sorodnikih prve in druge stopnje.
• Evolucijska zgodovina, medicinske in psihiatrične: neugodni prenatalni in perinatalni dogodki, delne težave, razvojne zakasnitve, jemanje Zdravila za centralni živčni sistem, prejšnje in trenutne bolezni, operacije in nesreče, psihološke ali psihiatrične težave in motnje prejšnji.
• Družinske razmere, socialni in šolski (ali službeni): odnos z družino in sodelavci, dosežki in težave v šoli in, kjer je to primerno, v službi.

Intervju ponuja a kakovostne informacije o problemuVendar obstajajo lestvice in vprašalniki, ki omogočajo natančnejše, sistematičnejše in količinsko ovrednotenje Določene vidike motnje in rezultate posega je mogoče doseči z uporabo tehtnice in vprašalniki.

Kot smo že omenili, je za klinične manifestacije značilen pojav več motoričnih tikov in enega ali več vokalnih tikov.
Ti prej opisani tiki vplivajo na različne dele otrokovega telesa; Glede na frekvenco bi vplivali na:

• Glava.
• Roka in roke.
• Trup in spodnje okončine.
• Dihala in prebavni sistem.
• Tiki najpogosteje opisan so tiste, ki vplivajo na glavo in vrat, kot so: geste, gubanje vratu, zapiranje oči, dviganje obrvi, pomežikanje enemu očesu, gubanje nosu, tresenje nosnic, krčenje ust, prikaz zobe, ugriznite ustnice ali druge dele, iztaknite jezik, štrlite spodnjo čeljust, prikimajte, premikajte glavo, zasukajte vrat, glejte vstran in zasukajte glavo.
• Sledijo jim tisti, ki vplivajo roke in rokePrimeri tega so: tresenje rok ali rok, raztezanje prstov, zvijanje prstov in stiskanje pesti.
• Opazimo tudi tiste, ki vplivajo na trup in spodnje okončine, kot so: skomiganje z rameni, tresenje stopal, kolen ali sklepa, posebnosti hoje, zvijanje telesa in skakanje.
• Obstajajo tudi drugi tiki, ki vplivajo na dihalni in prebavni sistem, kot so: kolcanje, vzdihovanje, zehanje, vohanje, pretirano dihanje, riganje, sesanje ali degustiranje, čiščenje zvokov.
• Najpogostejši začetni simptom je tik utripanje, čemur sledi tresenje glave ali poteza obraza.
• Večino od zapleteni motorični ali vokalni simptomi pojavijo se nekaj let po začetnih simptomih. Koprolalija se običajno začne v zgodnji mladosti in se pojavi v tretjini vseh primerov, tako imenovane duševne koprolalije, v kdo misli besedo ali ima nespodobno ali družbeno nesprejemljivo idejo, ti ljudje pogosto kričijo nespodobnost ali nesramnost nehote.
• Neprestano ponavljanje besed drugih (eholalija) ali želja po ponavljanju besed nekoga drugega, včasih v pogovori, nepomembne besede ali konec stavkov, ki nekako pritegnejo pozornost pacienta in se počuti dolžnega ponovite jih.
• Včasih se pretirano dotikajo drugih ljudi ali pa obsesivno in nepotrebno ponavljajo dejanja. Nekateri bolniki s hudo TS kažejo vedenje samopohabljanje kot grizenje ustnic ali lica in udarjanje z glavo ob trde predmete.
• Simptomi se spontano razlikujejo, zjutraj se zmanjšajo pri 40% bolnikov v mesecih poleti v 19% in kadar je bolnik z neznanci, z zdravnikom, v šoli ali v službo. Namesto tega se povečajo zaradi tesnobe ali kadar je bolnik z družino.
• Želja po posnemanju dejanj drugih ljudi (Ecopraxia); ta bolnik ponovi vsako vlečenje noge ali pa hodi za nekom in posnema njegovo hojo.
• Želja po ponavljanju lastnih besed ali misli Palilalia, "Pacient ugotovi, da ljudje okoli sebe pogosto mislijo, da govori z njimi; ampak le, da bolnik svoje misli ohranja in izloča na glas. "
• Druge ponovitve: Mnogi od teh bolnikov poročajo, da se včasih znajdejo v ponavljajočem se krogu dejanj ali misli. Pogosto se jim zdi, da je edini način, da končate te ponovitve, tik.

Ko se s prijatelji nekam vozimo, se pogosto znajde, da ponavljam besede, ki jih preberem na glas. Pogovor je približno tak:

"Pralnica."
"Kaj?"
"O nič."

Če pa je v zgodovini nekaj značilno sindrom Gillesa de la Touretteja, je Coprolalia ali izgovarjanje slabih besed
To je po mojem mnenju najbolj znana, dramatična in na nek način senzacionalistična značilnost tega sindroma. Bliskoviti naslovi, kot so "Prekleta bolezen" oz "Sindrom ustnih ust" Uporabili so jih. Na žalost je pogosto edini vidik sindroma Gilles de la Tourette (TS), ki je splošno znan (in iz katerega se norčujejo).

Resnica je, da psovka ni univerzalni simptom TS. Koprolalija (latinsko: blato za ustnice) se pojavi v približno 8 do 30 odstotkih primerov in pogosto ostane le v eni fazi človekovega življenja.
Coprolalia je lahko eden najbolj stiskajočih in hkrati fascinantnih vidikov TS.

Mnogi tisti, ki kažejo koprolalijo, živijo v okoljih, kjer izgovarjanje nespodobnih besed ni bilo dovoljeno ali odpuščeno. Mnogi si ne odpustijo žaljivosti. Coprolalia lahko povzroči tudi socialne težave in ustvari napačen vtis, da ta oseba žali druge.

Prav tako so turnetiki mnogokrat in zmotno mislili, da trpijo zaradi moralne pomanjkljivosti in da je TS psihološka motnja.

Ta posebnost izgovarjanja nespodobnih besed ima svoje racionalna razlaga zato je govorjenje nespodobnih besed obsodljivo ali če se žališ, imajo slabe besede pogosto čustveno močno vrednost - to je navsezadnje njihov namen.

Čeprav je natančno določeno, da se kletvice določajo s pomočjo kulturne in ne biološke analize, je možno, da kdaj posameznik raste in se nauči njegovega pomena, ti so "shranjeni" v povezavi z določenimi specifičnimi čustvenimi sistemi možgane.

Obstajajo slabe besede, ki so bolj zaželene kot druge. Zdi se, kot da imajo najpogostejše žaljive besede določeno kakovost zvoka, ki jim daje določeno ostrino; na primer eksplozivni soglasniki ali ponavljanje fonemov (primeri fonemov: mata in bata, sal in sol itd.). Zaradi istih vidikov so idealni za tik. Pravzaprav se zdi, da imajo drugi vokalni tiki pogosto določeno ritmično kakovost.

Ta članek je zgolj informativnega značaja, v Psychology-Online pa nimamo moči postaviti diagnoze ali priporočiti zdravljenja. Vabimo vas, da obiščete psihologa, ki bo obravnaval vaš primer.

Če želite prebrati več podobnih člankov Sindrom Gilles de la Tourette (ali tik motnja), priporočamo, da vnesete našo kategorijo Nevropsihologija.